La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una enfermedad clasificada como rara, pulmonar, crónica, progresiva, gravemente incapacitante y mortal para la cual existen pocas opciones terapéuticas en la actualidad. La compañía alemana lleva a cabo los estudios fase III INPULSISTM para evaluar los resultados clínicos del tratamiento con nintedanib* en pacientes con FPI.
Boehringer Ingelhe lleva a cabo un programa de estudios en fase III (INPULSISTM) para desarrollar un tratamiento para la Fibrosis Pulmonar Idiopática y ya ha terminado la inclusión de los últos pacientes.
La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una enfermedad pulmonar, crónica, progresiva, gravemente incapacitante y, a la larga, mortal.Tiene una prevalencia estada entre 1443 casos 100.000 habitantes y la supervivencia mediana es de dos a tres años después del diagnóstico2.
La FPI ha sido clasificada como enfermedad rara la Agencia Europea de Medicamento y el Instituto Nacional de Salud de Estados Unidos y, actualmente, existen pocas opciones de tratamiento para los pacientes. El Dr. Luca Richeldi, autor principal del estudio INPULSISTM y director del Centro de Investigación de Enfermedades Pulmonares Raras de la Universidad de Módena y Reggio Emilia, considera que existe una gran necesidad no satisfecha de disponer de nuevos tratamientos eficaces, “capaces de cambiar sustancialmente la evolución clínica de esta enfermedad mortal. Modificar el deterioro de la función pulmonar o disminuir la tasa de exacerbaciones agudas son, sin duda, objetivos vitales.”
Para dar a conocer la FPI y con el objetivo de conseguir un diagnóstico precoz, del 23 al 30 de septiembre se celebra la Semana Mundial de la Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI) a cuya difusión se suma Boehringer Ingelhe que, además, ha puesto en marcha una página web para especialistas, www.soundsofipf.com, dónde éstos pueden obtener más información sobre la patología.
INPULSIS™ y nintedanib*
INPULSIS™ evalúa la eficacia y la seguridad de nintedanib*,un inhibidor de la tirosina kinasa (TKI) que se halla en fase de investigación y actúa sobre los receptores de los factores de creciento, es decir, el receptor del factor de creciento del endotelio vascular (VEGFR), el receptor del factor de creciento de fibroblastos (FGFR) y el receptor del factor de creciento derivado de las plaquetas (PDGFR), los cuales parecen estar plicados en el mecanismo patogénico de la fibrosis pulmonar.4 5 6
Se cree que a través de la inhibición de estas vías de transducción de señales plicadas en los procesos fibróticos, nintedanib* es capaz de retrasar su progresión, disminuyendo la velocidad de deterioro de la función pulmonar. Nintedanib* se halla también en fase de desarrollo clínico como opción de tratamiento para distintos tipos de cáncer, entre ellos el cáncer de pulmón no microcítico, cáncer de ovario, cáncer colorrectal y el carcinoma hepatocelular. 7
La Fibrosis Pulmonar Idiopática
La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una enfermedad pulmonar, crónica, progresiva, gravemente incapacitante y, a la larga, mortal1. Su incidencia puede variar considerablemente y existen ciertos indicios de un aumento de esta población de pacientes.
Se caracteriza una sustitución progresiva del tejido pulmonar tejido cicatricial y una pérdida de la función pulmonar con el paso del tiempo.1,8 La formación de este tejido cicatricial se denomina fibrosis.9 A medida que aumenta el grosor y la rigidez de los tejidos como resultado de la fibrosis, los pulmones pierden su capacidad para captar y transferir el oxígeno al sistema circulatorio con lo que los órganos vitales no reciben suficiente oxígeno.9 Como consecuencia de ello, las personas con FPI presentan síntomas como dificultad respiratoria, tos y a menudo tienen problemas tantes para desempeñar actividades diarias que comten un esfuerzo físico.10
Las exacerbaciones agudas son acontecientos predecibles que forman parte de la evolución clínica de la FPI y pueden llevar a la muerte en el 50% de los casos en un plazo de pocos meses. Además, difieren considerablemente de las exacerbaciones de otras enfermedades pulmonares y destacan sobre todo que en ausencia de infecciones u otras causas, los pacientes experentan un empeoramiento agudo de la disnea con aparición de infiltrados pulmonares nuevos en las pruebas de agen.
Acerca de nintedanib
Nintedanib* es un inhibidor de la tirosina kinasa (TKI) desarrollado Boehringer Ingelhe)7. que también está siendo investigado en fase de desarrollo clínico como opción de tratamiento para distintos tipos de cáncer, entre ellos el cáncer de pulmón no microcítico, cáncer de ovario, cáncer colorrectal y el carcinoma hepatocelular.11
REFERENCIAS
[1] Raghu G, Weycker D, Edelsberg J, et al. Incidence and prevalence of idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med 2006;174:8106.
2 Raghu G, Collard HR, Egan JJ, et al. An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: idiopathic pulmonary fibrosis: evidencebased guidelines for diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med 2011;183:788824.
3Orphanet. www.orpha.net/consor/cgibin/Disease_Search.php?lng=EN&data_id=7029&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=idiopathicpulmonaryfibrosis&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Disease(s)/group of diseases=Idiopathicpulmonaryfibrosis&title=Idiopathicpulmonaryfibrosis&search=Disease_Search_Sple EMA ema.europa.eu/ema/index.jsp?curl=pages/medicines/human/orphans/2011. Accessed September 2012.
4 Selman M, King TE, Pardo A, et al. Idiopathic pulmonary fibrosis: prevailing and evolving hypotheses about its pathogenesis and plications for therapy. Ann Intern Med. 2001;134(2):13651.
5 Richeldi L, Costabel U, Selman M, et al. Efficacy of a tyrosine kinase inhibitor in idiopathic pulmonary fibrosis. N Engl J Med. 2011;365(12):107987.
6 Hilberg F, Roth GJ, Krssak M, et al. BIBF 1120: triple angiokinase inhibitor with sustained receptor blockade and good antitumor efficacy. Cancer Res 2008; 68(12):47744782.
