Hoy, 11 de abril, se celebra el Día Mundial de la enfermedad de Parkinson. Actualmente, todavía no es posible curar o detener la progresión de esta enfermedad, sin embargo, gracias a fármacos como la levodopa, que ha cumplido ya medio siglo, y a avances terapéuticos más recientes, como el tratamiento con ultrasonidos (HIFU), es posible mejorar la calidad de vida de los pacientes. En estos momentos, el Centro Integral en Neurociencias A.C. HM CINAC, que dirige el Dr. José Obeso, centra precisamente sus esfuerzos en detener la progresión de esta enfermedad. La de Parkinson es la segunda enfermedad neurodegenerativa más frecuente por detrás del Alzheimer. Afecta aproximadamente al 1% de la población española por encima de 60 años y la tendencia es al alza. El motivo de este incremento es el progresivo envejecimiento de nuestra población ya que la edad es el factor de riesgo más importante.
Causas de la enfermedad de Parkinson
Aunque se desconocen los factores que desencadenan esta enfermedad, “lo que sí que sabemos -describe el Dr. Obeso- es que existe una degeneración de las neuronas dopaminérgicas de la substancia negra pars compacta, a nivel del tronco cerebral, que resulta en un déficit de dopamina. Este déficit es el causante de las principales manifestaciones en la enfermedad de Parkinson”. El porqué de la vulnerabilidad específica de estas neuronas es, por el momento, otra incógnita, aunque existen hipótesis al respecto. El Dr. Obeso trabaja precisamente en la demostración de una de ellas, según la cual, estaríamos ante “un ‘exceso de uso’ de estas neuronas, que son las que se encargan de adquirir y ejecutar los actos motores que usamos en la vida cotidiana. Estas se pasarían toda nuestra vida realizando un esfuerzo de aprendizaje constante por lo que se volverían más vulnerables y acabarían degenerando”. Según esta hipótesis, en las sociedades occidentales actuales, este esfuerzo podría ser incluso mayor ya que se realizan distintas tareas de manera simultánea y a menudo durante prácticamente todo el día. “Esta teoría, que es fascinante en el sentido fisiopatológico, implicaría que podemos condicionar un mayor o menor riesgo de sufrir la enfermedad con el tipo de vida que llevemos”, afirma.
¿Todos iguales?
La enfermedad de Parkinson puede diferenciarse entre la forma idiopática, (aquella en la que se desconoce la causa) y las variables genéticas, es decir, en las que se conoce el gen causal. Estas últimas, apunta el Dr. Raúl Martínez Fernández, miembro del equipo de investigación del HM CINAC, son mucho menos frecuentes y tienen características clínicas y patológicas específicas. “Eso no quiere decir –matiza- que la enfermedad de Parkinson idiopática no tenga un cierto componente genético que predispondría a cierta parte de la población a sufrirla pero, en este caso, no existe un gen causal claramente determinado”. Por otro lado, añade, se han descrito distintos tipos de parkinsonismos atípicos que, aun compartiendo algunas manifestaciones con la enfermedad de Parkinson, son entidades distintas. Asimismo, recuerda, el tratamiento crónico con algunos fármacos puede provocar lo que se conoce como “parkinsonismo farmacológico”. A menudo, es complejo diferenciarlo de la enfermedad en sí misma, sin embargo, es clave reconocerlo porque en estos casos hablamos de situaciones que revierten tras la retirada del fármaco. Más allá de la de edad como factor de riesgo y de la predisposición genética, existen algunos factores ambientales que podrían influir en un mayor o menor riesgo de padecer la enfermedad. Entre los primeros, si bien no son determinantes, se encontrarían los traumatismos en la cabeza.
¿Se puede prevenir?
Además de factores de riesgo, también se apuntan algunos posibles factores protectores frente a la enfermedad de Parkinson. Así, varios estudios asocian el consumo de café con un menor riesgo de padecer la enfermedad. Otros sostienen que el Parkinson es una enfermedad de base inflamatoria y, por tanto, el tratamiento crónico con antiinflamatorios podría ayudar a prevenirla. Curiosamente, señala el Dr. Obeso, “se ha encontrado una asociación entre ser fumador y un menor riesgo de padecer la enfermedad, sin embargo, esta relación tiene matices y no debe interpretarse como que fumar es un modo de prevenir la enfermedad”.
Síntomas
Las manifestaciones motoras típicas de la enfermedad de Parkinson son la aparición de un temblor en reposo y la rigidez o lentitud de movimientos en un miembro, sobre todo, en un brazo. Estas pueden venir acompañadas de una lentitud o torpeza generalizadas. Ante la aparición de alguno de estos síntomas, recomienda el Dr. Obeso, se debe consultar con el médico. Hay además otros síntomas que pueden aparecer incluso años antes que los motores. Estos son la pérdida del olfato o la depresión. Sin embargo, matiza, “esto no implica que toda la gente que los sufra vaya a tener enfermedad de Parkinson”. En cuanto a la edad a la que suelen aparecer estas manifestaciones, es variable, y oscila entre los 40 y los 80 años, aunque la más frecuente es alrededor de los 60.
¿Cómo se llega al diagnóstico?
El tiempo que transcurre hasta que se diagnostica también es variable. De esta forma, en pacientes jóvenes en los que la presentación clínica puede ser algo más atípica, se suele tardar hasta dos o tres años ya que en estos casos, de inicio, no se suele pensar en una enfermedad neurodegenerativa. En cambio, en aquellos que se presentan con temblor en una mano el diagnóstico es más rápido, ya que este es un signo de alerta claro para los médicos e incluso para los propios pacientes. El diagnóstico clínico consiste en una exhaustiva interrogación del paciente y una buena exploración neurológica. Hay casos dudosos en los que, para excluir otras causas o confirmar el diagnóstico, se recurre también a pruebas como la resonancia magnética o el PET de f-dopa.
Tratamiento
A día de hoy, el diagnóstico temprano de la enfermedad no permite detener o enlentecer su progresión y, por tanto, no afecta al pronóstico. Sin embargo, según el Dr. Obeso, tratar la enfermedad de manera óptima desde el principio se traduce en una mejor calidad de vida del paciente en términos globales y, aunque no existe evidencia científica al respecto, parece que podría retrasar la aparición de complicaciones. El tratamiento de inicio es farmacológico y la levodopa, que tiene más de 50 años y se administra vía oral, es hasta la fecha el fármaco más eficaz de que se dispone. Hay pacientes que no se controlan bien con fármacos por vía oral y en estos casos pueden ser útiles las bombas de infusión continua de levodopa (duodopa) o apomorfina. Asimismo, se han desarrollado muchos otros que amplían el arsenal terapéutico y ayudan a mejorar el manejo de las manifestaciones.
La cirugía por estimulación es también un tratamiento eficaz que se ha aplicado ya a cientos de miles de personas en el mundo. Consiste en la colocación de electrodos en unos núcleos del cerebro que se sabe que están alterados y de esta forma normalizar su actividad. Los pacientes candidatos serían aquellos que no se controlan bien con tratamiento farmacológico y no tienen ninguna contraindicación como, por ejemplo, edad avanzada o demencia. “En un paciente bien seleccionado los resultados son excelentes, tanto a corto plazo como a la larga, como demuestran muchos trabajos de seguimiento durante más de 5 años”, afirma el Dr. Martínez. La mayor novedad en este campo, apunta el Dr. Obeso, es “la aparición del HIFU o ultrasonido focal de alta intensidad, que pensamos va a revolucionar el tratamiento de los pacientes mal controlados ya que, al no tratarse de un tratamiento quirúrgico, es mucho menos invasivo e igual de eficaz que la cirugía”. Además, la recuperación con esta técnica es tan rápida que el paciente puede irse a casa al día siguiente del tratamiento.
¿Y ahora, qué?
El desarrollo de fármacos y técnicas terapéuticas unido a una mayor comprensión de la enfermedad ha conseguido mejorar la calidad de vida de estos pacientes que hoy, afirma el Dr. Obeso, “ya no mueren de enfermedad Parkinson sino que aprenden a envejecer con ella”. La curación, lamentablemente, “se vislumbra todavía como algo lejano” y hoy todos los esfuerzos se dirigen a detener su progresión, un objetivo, en su opinión, cada día más cerca.
