Cada año se diagnostican 35.000 nuevos casos de Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI) en el mundo, una enfermedad rara y poco conocida que afecta a 7.500 españoles, cerca de 1.000 andaluces, y que presenta una esperanza de vida de entre dos y cinco años. Conocer los síntomas de la enfermedad y tratarla desde sus inicios es clave para aumentar la supervivencia de los pacientes e incrementar su calidad de vida. Sin embargo, existe poca información sobre la patología, y es frecuente que los pacientes y sus familiares o cuidadores, se sientan angustiados ante la falta de ésta. Por ello, la Asociación de Familiares y Enfermos de Fibrosis Pulmonar Idiopática (AFEFPI), y Roche Farma, celebrarán a lo largo de este año cinco encuentros informativos en diferentes ciudades españolas, cuyo objetivo es dar visibilidad a la patología entre la población general y resolver las dudas e inquietudes de los pacientes afectados. La primera de estas reuniones en Andalucía ha tenido lugar en Málaga.
Durante el encuentro, los expertos presentes han destacado la importancia de dar a conocer los síntomas de la enfermedad, ya que, en muchas ocasiones, se confunden con la de otras enfermedades pulmonares, lo que retrasa el diagnóstico y el inicio del tratamiento. De hecho, según la Sociedad Española de Neumología y Cirugía Torácica (SEPAR), se calcula que más de la mitad de los pacientes comienza el tratamiento más tarde de lo deseable y, aunque no existe una cura, sí existen terapias que pueden frenar el avance de la enfermedad. En opinión de Carlos Lines, presidente de AFEFPI y de la Federación Europea de Fibrosis Pulmonar Idiopática, (UE-IPFF, por sus siglas en inglés), “los pacientes con FPI necesitan toda la información de la que puedan disponer para afrontar la enfermedad desde el conocimiento y con la mayor seguridad y confianza posibles, por ello resulta fundamental saber que existe esta enfermedad y concienciar sobre la misma para mejorar su pronóstico”.
Jornadas como el Aula de Pacientes ofrecen a los afectados la oportunidad de resolver todas las dudas que no pueden ser atendidas en la consulta y conocer los últimos avances para hacer frente a la enfermedad. En palabras de Lines “este tipo de jornadas resultan muy útiles, ya que ayudan a forman a los pacientes y les orientan para reclamar los derechos que les corresponden, como es el acceso a los tratamientos de manera igualitaria o el aumento de recursos dedicados a la investigación de la enfermedad”. El presidente de AFEFPI ha matizado que asociaciones, afectados y familiares deben formar un tándem indisoluble para lograr que las necesidades de estos pacientes no caigan en el olvido. La FPI es una enfermedad rara cuyo origen se desconoce y que se caracteriza por la disminución progresiva de la capacidad pulmonar lo que se traduce en la insuficiencia respiratoria para el paciente. Pese a tratarse de una enfermedad poco conocida, su incidencia se ha incrementado en los últimos diez años y se manifiesta en pacientes cada vez más jóvenes, si bien es más frecuente en las personas de entre 50 y 70 años. Actualmente no existe cura conocida, aunque hay tratamientos que pueden ayudar a ralentizar el avance de la enfermedad, por lo que un diagnóstico temprano resulta fundamental para los afectados.
Señales de alerta de la FPI
La FPI tiene una sintomatología común a otras enfermedades pulmonares, de forma que, según aconsejan los expertos, se debe estar atento a esa tos seca y persistente que no cesa en tres o cuatro semanas y que no responde a un catarro convencional. La fatiga o falta de aire después de subir escaleras o caminar un poco deprisa, el dolor torácico o una coloración azulada en la piel y en las uñas son también señales de alerta. Sin embargo, los especialistas indican que la señal definitiva de que nos encontramos ante esta enfermedad se produce cuando el sonido de la respiración del paciente es similar al de un velcro al despegarse, o a las pisadas en la nieve.
Diagnóstico precoz y disponibilidad de nuevos tratamientos
El doctor Francisco Espíldora, neumólogo del Hospital Regional Universitario de Málaga, ha insistido en la necesidad de dar a conocer esta enfermedad para que, tanto los médicos de familia como los propios pacientes, favorezcan el diagnóstico precoz. En este sentido, ha señalado que los últimos avances tecnológicos están enfocados a facilitar su detección. “Concretamente para el diagnóstico disponemos de técnicas de imagen (TC tórax) con mayor poder de resolución, además de técnicas de biopsia pulmonar cada vez menos invasivas,”, ha matizado.
En cuanto a las necesidades médicas de estos pacientes, el especialista explica que cada vez es más común encontrar equipos multidisciplinares dedicados a la atención de fibrosis pulmonar idiopática en los hospitales. “En el caso del Hospital Regional Universitario de Málaga hace años que disponemos de una Consulta específica de Enfermedad Intersticial y en septiembre 2016 iniciamos los Comités Multidisciplinares Mensuales, en los que un equipo formado por distintos expertos deciden de manera conjunta cómo abordar los casos más complejos relativos a esta enfermedad”, ha señalado.
Según el doctor Espíldora, “el principal reto para estos pacientes es asumir que a día de hoy no existe una cura para su enfermedad, aunque se está avanzado a pasos agigantados para que pronto ésta sea una realidad”. Por este motivo este especialista ha destacado la relevancia de jornadas como la celebrada en Málaga: “El contacto con pacientes con su mismo problema y sus familiares ayuda a los afectados por la FPI a afrontar sus síntomas con una mejor predisposición”.
