Según el grupo de linfomas de la Sociedad Española de Hematología y Hemoterapia (SEHH), el linfoma cerebral es una clase de tumor poco frecuente, ya que representa en torno a un 4 % de los tumores intracraneales y entre el 1-2 % de todos los linfomas. En concreto, se trata de un tumor formado por un grupo de linfocitos patológicos que se asientan y proliferan en el sistema nervioso central.
El doctor Javier Cornago, médico adjunto del Servicio de Hematología del Hospital Ruber Internacional, dirigido por la Dra. Pilar Llamas, explica que el linfoma primario del sistema nervioso central “casi siempre afecta al cerebro, pero, en ocasiones, también puede aparecer a nivel del cerebelo o la médula espinal”.
Generalmente, se presenta con síntomas neurológicos, como alteraciones de la visión o el habla, debilidad en brazos y piernas o crisis convulsivas. Además, el paciente puede padecer náuseas, vómitos y dolor de cabeza, debido al aumento de la presión intracraneal por el crecimiento del tumor.
“Un diagnóstico temprano puede resultar difícil”
Tal y como explican los expertos hematólogos del hospital madrileño, el linfoma cerebral es un tipo de tumor “raro, de baja incidencia y, en ocasiones, puede resultar difícil la realización de un diagnóstico temprano”. En ese sentido, cuando aparecen los primeros signos y síntomas, los especialistas realizan pruebas de imagen cerebral, como un escáner y una resonancia magnética.
Según el Dr. Cornago, si se descarta un accidente cerebrovascular, es decir, un ictus isquémico o hemorrágico, y aparece una masa cerebral, “se biopsia dicha lesión. Así, con el resultado histológico, se podrá llegar con certeza al diagnóstico de linfoma cerebral”. En ese sentido, subraya que la biopsia es la manera de confirmar que se trata de esa enfermedad y no de otros tumores cerebrales primarios u otras entidades como infecciones.
Después, se realizará un PET-TC para ver si el tumor ha afectado a otros niveles o, exclusivamente, al sistema nervioso central. También se lleva a cabo una punción lumbar para analizar el líquido cefalorraquídeo.
Tal y como explican desde el Servicio de Hematología, se sabe que existe un aumento en la incidencia de linfoma cerebral en personas VIH positivas. Sin embargo, apuntan, la mayoría de los casos ocurre en personas inmunocompetentes y, en concreto, “como en cualquier patología tumoral, la edad es el principal factor de riesgo para padecerlo. No existen otras causas directamente vinculadas con esta enfermedad”, detalla el Dr. Cornago.
Por otro lado, el linfoma cerebral es un tumor primario del sistema nervioso central y, por definición, no hay lesiones a otros niveles del organismo. Así lo explica el facultativo: “Los ganglios linfáticos, el hígado, el bazo, etcétera, son normales. Además, hay otro tipo de linfomas que pueden infiltrar y afectar al sistema nervioso central, pero de forma secundaria”.
Tratamiento del linfoma cerebral
Ante un linfoma cerebral, en una primera fase, los corticosteroides -un tipo de hormonas que regulan funciones cardiovasculares, metabólicas, inmunológicas y homeostáticas- “producen una rápida mejoría inicial porque disminuyen discretamente la lesión cerebral y el edema asociado, pero las respuestas no son duraderas ni suponen un tratamiento definitivo”, asegura el Dr. Cornago.
Además, aclara que los linfomas cerebrales no se operan, a diferencia de otros tumores primarios del cerebro, y que “el eje del tratamiento es la quimioterapia” mediante fármacos que, con las dosis adecuadas, “son capaces de atravesar la barrera hematoencefálica y penetrar dentro del sistema nervioso central para ejercer su efecto sobre el linfoma”.
Otra herramienta para tratar esta enfermedad puede ser la radioterapia en el cerebro, pero, de forma aislada, este abordaje no es curativo y puede causar alteraciones en pacientes mayores, como demencia. Por ello, “su indicación debe individualizarse según las características de cada persona”.
En los casos en los que la quimioterapia no es efectiva, se puede plantear un tratamiento con protonterapia o la inclusión en ensayos clínicos, en fases tempranas, “con terapia celular con células CAR-T”, explica el especialista.
Un equipo multidisciplinar de expertos
El equipo médico del Servicio de Hematología del Hospital Ruber Internacional, liderado por la doctora Pilar Llamas, está formado por cinco facultativos con amplio recorrido profesional en distintos ámbitos de la especialidad, con una sistemática de trabajo multidisciplinar que genera una sinergia en beneficio de los pacientes.
Concretamente, la Dra. Askari y el Dr. Cornago están más implicados en el tratamiento de las patologías oncohematológicas, como el linfoma, las leucemias y las discrasias de células plasmáticas. Por su parte, las Dras. Llamas, Martín y Vidal integran el equipo experto en trombosis, hemostasia, patología hematológica de la gestación y anticoagulación; así como en otras enfermedades hematológicas, como anemias, neoplasias mieloproliferativas, alteración de las plaquetas, citopenias inmunes, etcétera.
En el caso de los linfomas, aseguran que es especialmente relevante el tratamiento conjunto de la enfermedad: “Es fundamental hacer un diagnóstico rápido y certero, y diseñar el mejor esquema terapéutico”. Además, el hospital cuenta con un servicio de Anatomía Patológica y Radiodiagnóstico, también fundamentales para la identificación de esta patología.
Por otro lado, señalan, el riesgo trombótico de los pacientes con linfoma hace que el manejo de la anticoagulación sea importante tanto para la prevención de la trombosis como para evitar complicaciones hemorrágicas secundarias a los procedimientos, ya sean la punción lumbar o la canalización de un catéter central para recibir la quimioterapia.
Asimismo, aseguran que la hematología es una especialidad médica caracterizada por la innovación, que se manifiesta en la mejora de las técnicas diagnósticas y en el desarrollo de nuevas terapias para aumentar la tasa de respuestas y la supervivencia de los pacientes: “Hay razones para la esperanza”, concluye el Dr. Javier Cornago.
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