Es una clase de fibrosis que afecta a la dermis y a las arterias pulmonares, los riñones, y el aparato gastrointestinal. Se encuentra dentro del grupo de las enfermedades raras y afecta sobre todo a mujeres entre los 30 y 55 años. Con motivo del I Día Mundial de la esclerodermia, hemos querido conocer más a fondo esta enfermedad desconocida, prpacientes ha hablado con la doctora Patricia E. Carreira, médico adjunto de la Unidad de Reumatología del Hospital 12 de Octubre de Madrid.
¿En qué consiste la esclerodermia?
Es una enfermedad crónica que afecta a un solo órgano, la piel principalmente. Se presenta como un endureciento de la piel tanto a nivel externo, como interno, afectando a órganos que subyacen bajo la epidermis del paciente. La causa de la enfermedad se basa en que dos células que producen una matriz extracelular que presenta el mismo aspecto que una cicatriz.
¿Cómo se presenta en los pacientes que la padecen?
Hay dos clases de manifestaciones de la esclerodermia. Por un lado está la esclerodermia que se presenta de en los pacientes de una forma muy difusa, aunque muy dolorosa. El fenómeno denominado de Raynaud aparece en las dos variedades, pero es en este grupo de pacientes donde aparece de un modo menos acusado. Las manos se quedan sin riego sanguíneo, se endurecen, y las arterias se contraen. Este tipo de manifestaciones suelen ser la más precoces, y los pacientes pueden convivir con ellas durante muchos años sin que se les desarrolle a fases más avanzadas. El fenómeno de Raynaud suele acrecentarse el frío. El segundo tipo de manifestación es la que aparece en pacientes de manera muy brusca, con un endureciento de toda la piel y algunos órganos internos, tales como el corazón, el riñón o el aparato digestivo. Por este endureciento, aparecen otras enfermedades y patologías como la hipertensión.
¿Cuáles son sus síntomas?
Tanto en los pacientes que presentan la forma más leve de la enfermedad, como en aquellos que la desarrollan de una manera más aguda, ambos presentan el denominado fenómeno Raynaud. Por este fenómeno se derivan otras enfermedades como la hipertensión arterial, hipertensión pulmonar y enfermedades del riñón entre otras.
¿Cómo es su diagnóstico?
El diagnóstico es bastante complicado, ya que comparte patologías con otras enfermedades. Además en la forma más grave suelen aparecer edemas en las manos que suelen ser muy dolorosos, y que dificultan aún más el diagnóstico. Para diagnosticar a un paciente de esclerodermia, hay una serie de anticuerpos que ayudan a detectarlo.
¿Cuál es su origen?
Es una enfermedad autoinmune, y de la que aún no se conoce su origen. Aunque no se ha demostrado que el factor genético esté relacionado directamente, si se sabe que hay ciertos pacientes que tienen una predisposición genética ha desarrollarla.
¿A quién afecta más?
Afecta mucho más a mujeres, sobre todo en la edad fértil, de 30 a 55 años. La incidencia en los hombres es menor. La forma litada o difusa de la enfermedad tan sólo afecta a 1 hombre de cada 8 mujeres, mientras que la forma más grave se presenta en 1 de cada 4. Sin embargo, cuando la enfermedad se desarrolla en el sexo masculino, los síntomas suelen ser mucho mayores.
¿Cómo afecta al paciente?
Es una enfermedad que produce mucha incapacidad. Los pacientes, normalmente, no se pueden mover con normalidad, ni doblar las manos… Además de ser muy dolorosa cuando aparecen úlceras, sobre todo en los dedos.
Por otro lado tiene un gran coste social, sobre todo en mujeres jóvenes, ya que la fisonomía de la piel, especialmente de la cara, cambia muchíso. Por ejemplo, en muchas mujeres aparecen pliegues en la boca.
También hay estudios de costes sobre esta enfermedad en los pacientes y sus familiares, y cómo afecta en sus trabajos, relaciones familiares y sociales, todos ellos de un alto calado. También hay que decir que la forma más leve de la enfermedad permite a los pacientes llevar una vida relativamente normal.
¿Existe tratamiento?
No tiene curación. Actualmente se está trabajando en varios proyectos de investigación y desarrollando nuevos medicamentos para tratar a estos pacientes. Básicamente el tratamiento es sintomático, y se realiza a partir de inmunesupresores. Al afectar a órganos como los pulmones, se utilizan también los medicamentos en hipertensión pulmonar, ésta es sin dudas el gran caballo de batalla de la enfermedad. También los tratamientos en esclerosis pueden funcionar en algunos pacientes.
¿Cuál es el grado de dependencia de los pacientes?
La discapacidad que produce es muy alta. Aquellos, que incluso habiendo pasado la etapa más grave de la enfermedad, una vez superada, tienen secuelas de vida. Ello conlleva a que pasen a tener una calidad de vida muy deteriorada.
Al afectar al interior del órgano digestivo, ¿el paciente debe seguir alguna dieta especial?
En los pacientes que sufren la esclerodermia en el órgano digestivo, el tubo digestivo no produce movientos. Los enfermos tienen dificultades para tragar, la comida ‘pasa a peso’, ya que no se produce ningún moviento que ayude a los alentos a ser trasladados al estómago. Por esta razón, las digestiones son muy lentas. Al afectar a todo el órgano digestivo, también algunos de ellos presentan incontinencia rectal. No se aconseja una dieta específica, solamente que coman poca cantidad, ya que la comida pasa mucho tiempo en el interior hasta que es completamente digerida. Por otro lado, hay una serie de alentos contraindicados, como los picantes.
