Actualmente, la mayoría de los pacientes con hemofilia pueden desarrollar una vida prácticamente normalizada gracias a los avances en el tratamiento pero la administración preventiva del factor de la coagulación puede suponer un paso más en la mejora de la calidad de vida de las 400.000 personas en el mundo que conviven con esta enfermedad hereditaria. La expansión de los regímenes de profilaxis es, por lo tanto, uno de los retos más destacados a los que se enfrentan los especialistas, tal y como indican los mismos en el contexto del Día Mundial de la Hemofilia, que se celebra mañana 17 de abril.
‘La finalidad de la profilaxis es la consecución de un desarrollo músculo-esquelético normal, así como evitar que nuevas hemorragias pongan en peligro la vida del paciente’, explica la doctora Mª Fernanda López Fernández, Jefa del Servicio de Hematología del Complejo Hospitalario Universitario de La Coruña. ‘Si se consiguen ambos objetivos, mejora la calidad de vida, se facilita la integración familiar y social y se reducen los ingresos hospitalarios, lo que facilita la escolarización y reduce el absentismo laboral. En última instancia, con la profilaxis se consigue que un hemofílico haga una vida similar a la de cualquier sujeto de su misma edad’, asegura la especialista.
Los episodios hemorrágicos agudos y la enfermedad articular debida a episodios hemorrágicos intra-articulares son las causas principales de morbilidad en los pacientes con hemofilia grave. El notable impacto de ambas sobre la calidad de vida puede reducirse con la profilaxis. ‘La administración regular y prolongada de la proteína deficitaria, iniciada en edad temprana, es la única modalidad terapéutica capaz de prevenir la complicaciones hemorrágicas y la artropatía hemofílica en los pacientes’, confirma la doctora López Fernández. Según los expertos, actualmente en nuestro país la mayoría de los niños se benefician de diferentes programas de profilaxis.
Sin embargo, la prolongación de estos programas en adolescentes y adultos es todavía una asignatura pendiente. ‘En algunos estudios se ha observado una tasa de discontinuación de profilaxis mayor del 30% en adultos jóvenes por falta de adherencia. Sin embargo, distintos estudios han puesto en evidencia una disminución de las hemorragias y de la incidencia de artropatía hemofílica e incremento de la calidad de vida en sujetos que continúan recibiendo dosis profilácticas continuadas en comparación con los que suspenden o no reciben profilaxis’, asegura la doctora. Por este motivo, los médicos insisten en que es necesario ‘seguir concienciando a los pacientes y a sus familias de la necesidad de mantener un buen cumplimiento de las prescripciones y desarrollar estrategias de apoyo que mejoren la adherencia, especialmente en la etapa en la que el hemofílico asume la responsabilidad del tratamiento’.
En la actualidad existen otros retos relacionados con la terapia dirigida a estos pacientes y la doctora Eva María Mingot, del Servicio de Hematología del Hospital Regional Universitario de Málaga subraya ‘el hecho de que la población de hemofílicos está cumpliendo años y su esperanza de vida ha pasado de los 27 años a los 80, similar al resto de la población. Esto nos hace enfrentarnos cada día a un nuevo reto; el de ajustar los tratamientos de enfermedades crónicas -hipertensión, diabetes, infartos cardíacos- a esta población’, asegura.
La doctora Mingot insiste además en la importancia de la adecuada adherencia al tratamiento por parte de los pacientes ya que al ser un tratamiento crónico, la tasa de cumplimiento puede reducirse. ‘Debemos seguir trabajando en la normalización. Son importantes las iniciativas sociales que ayuden a integrar hemofilia en la vida del paciente, a normalizar todo. Este tipo de iniciativas son pocas y muy necesarias’, concluye la especialista.
