El neurolupus es el conjunto de síndromes neurológicos y psiquiátricos que se presentan en pacientes con lupus eritematoso sistémico y que son atribuibles a la enfermedad. En concreto, se estima que tiene una prevalencia del 4,3%, excluyendo los trastornos afectivos y de ansiedad, la cefalea y el deterioro cognitivo leve. Sin embargo, si se incluyen estas últimas manifestaciones, la cifra de complicaciones neurológicas puede ser muy variable y oscila entre el 12% al 95%, según el Dr. Javier Narváez García, del Servicio de Reumatología del Hospital Universitario Bellvitge (Barcelona).
Durante el VII Curso de Lupus eritematoso sistémico y Síndrome Antifosfolipídico (SAF) de la Sociedad Española de Reumatología (SER), —celebrado en Madrid con la colaboración de GSK—, el Dr. Narváez ha explicado que ‘si sólo se consideran las manifestaciones inequívocamente atribuibles al lupus eritematoso sistémico, de acuerdo con su incidencia acumulada se pueden clasificar en comunes como son la enfermedad cerebrovascular y convulsiones (5-15%); relativamente infrecuentes como el deterioro cognitivo severo, depresión mayor o afección del sistema nervioso periférico (1-5%); y raras como la psicosis, mielopatía, neuropatía craneal y meningitis aséptica (menos del 1%)’.
En opinión de este experto, ‘la mayoría de las manifestaciones neuropsiquiátricas atribuibles al lupus (50-60%) aparecen en el debut o durante el primer año de la enfermedad, y el resto en el curso de un brote de actividad generalizada’.
Se han establecido 19 síndromes neuropsiquiátricos relacionados con el lupus, de los cuales 12 corresponden a la afección del sistema nervioso central (enfermedad cerebrovascular, convulsiones, mielopatía, meningitis aséptica, trastornos del movimiento como la corea, síndrome desmielinizante, disfunción/deterioro cognitivo, psicosis, síndrome confusional agudo, cefalea, trastorno de ansiedad y trastornos afectivos); y otros 7 síndromes que se relacionan con la afección del sistema nervioso periférico (neuropatía craneal, mononeuropatía, miastenia gravis, plexopatía, neuropatía autonómica, polirradiculopatía inflamatoria desmielinizante aguda y polineuropatía).
Este tipo de complicaciones son difíciles de diagnosticar. ‘El diagnóstico de neurolupus se lleva a cabo mediante un proceso de exclusión, puesto que siempre se ha descartar infección, trastornos metabólicos y hormonales, efecto adverso farmacológico u otra enfermedad coincidente y diferente del lupus eritematoso sistémico que pueda justificar los síntomas’, ha precisado el Dr. Narváez.
Las manifestaciones neuropsiquiátricas condicionan un deterioro importante de la calidad de vida de los pacientes, fundamentalmente por el desarrollo de secuelas (frecuentes en la enfermedad cerebrovascular o en las neuropatías), epilepsia recidivante, deterioro cognitivo, o evolución a un trastorno psicótico crónico leve en un 20% de los episodios de psicosis aguda.
‘De ahí que en el seguimiento de los pacientes con lupus eritematoso sistémico, sea fundamental tener un elevado índice de sospecha de estas complicaciones, sobre todo de las mayores o más graves, puesto que es imprescindible un tratamiento precoz y enérgico para intentar conseguir la remisión sin secuelas o, como mínimo, una recuperación funcional parcial’, según el Dr. Narváez.
