La malformación de Arnold-Chiari es una anomalía congénita, defecto estructural en el área del cerebelo (parte del cerebro que controla el equilibrio) consistente en una herniación a través del agujero occipital de las estructuras blandas de la fosa posterior, clasificándose en grados según el tipo de herniación. Fueron descritas por Chiari en 1891 y las clasificó en cuatro grupos atribuyendo esta malformación a la existencia de una hidrocefalia. Arnold en 1894 la asocia por sistema a espina bífida e impresión basilar.
Gardner, en 1961, la cree debida a una oclusión de las aberturas de Luschka (orificio lateral del cuarto ventrículo) y Magendie, orificio por el cual sale el líquido cefalorraquídeo al canal central medular.
En 1907, Schwalbe y Credig trabajando en los laboratorios de Arnold describen nuevos casos y los incluyen en una denominación general de malformación de Arnold y Chiari, nombre actual.
La anomalía más frecuente del proceso es el tipo II, seguido del tipo I, que se produce mientras van formándose y creciendo el cráneo y el cerebro. Es muy raro el tipo III, que Greenfield incluye dentro de los meningoencefaloceles occipitales.
El jefe del Servicio de Neurocirugía del Hospital La Luz, doctor Francisco Villarejo, describe los cuatro tipos de la enfermedad de Arnold-Chiari. El tipo I consiste en una elongación o alargamiento y herniación de las amígdalas cerebelosas y porciones más inferiores de los hemisferios cerebelosos a través del foramen magno. “Es muy frecuente la asociación con la siringomielia, trastorno que origina un quiste dentro de la médula espinal, en un 40-65%, y en un 10% de los casos existe hidrocefalia, acumulación excesiva de líquido cefalorraquídeo en el cerebro. El paciente puede no presentar ningún síntoma, aunque los más comunes son el dolor de cabeza, de cuello, mareos y pérdida de equilibrio o mala coordinación motora, entre otros”.
El tipo II consiste en un desplazamiento caudal del vermis del cerebelo, cuarto ventrículo y troncoencéfalo inferior que se encuentran elongados existiendo un acodamiento en la unión bulbomedular. Es decir, cambian su posición y están más bajos en su situación en el cráneo y la unión del tronco del cerebro (mesencéfalo, protuberancias y bulbo raquídeo) con la médula está ligeramente acodada. Los síntomas más evidentes se desarrollan durante la niñez.
Según el experto, en casi todos los casos existe además mielomeningocele, alteración de la médula espinal, y en un 80% existe una hidrocefalia, malformaciones cervicales y de la unión occipito-cervical. En el 88% existe cavitación medular, que es la siringomielia, es decir, la parte central de la médula está dilatada y ocupada por un quiste. “La malformación tipo III es una anomalía muy infrecuente y no es compatible con la vida”, afirma el doctor Villarejo.
Para el neurocirujano la anomalía de tipo IV consiste simplemente en una hipoplasia cerebelosa, es decir, una parte del cerebro no se desarrolla completamente o es más pequeño de lo normal
Los cuadros clínicos de la malformación de Chiari son muy variados y depende de la edad del desarrollo de los síntomas.
Así, para el doctor Francisco Villarejo, en la infancia, la malformación de Chiari tipo I no presenta clínica y sin embargo en la enfermedad tipo II puede producir ausencia o debilidad del llanto, alteraciones de los movimientos oculares, descoordinación en el movimiento de las partes del cuerpo como manos, dedos, brazos, piernas o incluso al habla, etc.
“Estos síntomas, al asociarse frecuentemente con hidrocefalia, suelen disminuir o corregirse al tratarla”, subraya Villarejo.
De acuerdo al experto, el diagnóstico por radiología simple y en la malformación de Chiari tipo I es normal en el 90% de los casos y en el 10% restante podemos ver signos indirectos de hidrocefalia, impresión basilar (cuello corto) o simplemente platibasia (aplanamiento de la base del cráneo) y en un 80% en la malformación de Chiari tipo II, con desproporción craneofacial (abombamiento frontal, frente prominente, etc.) fosa posterior pequeña, craneolacunia y anomalías craneocervicales.
“Con la resonancia nuclear magnética (RNM) que es el diagnóstico de elección, se visualizan en las proyecciones sagitales todas las malformaciones y anomalías óseas y blandas”, asevera el doctor.
La neurocirugía es el único tratamiento para corregir estas perturbaciones funcionales o detener la evolución del daño en el sistema nervioso central. “Dependiendo de la sintomatología que presentan, la cirugía indicada puede consistir en una descompresión de la fosa posterior de la unión bulbo-medular mediante craniectomía, (es extirpar parte del hueso occipital y parte de la primera vértebra cervical en su parte posterior), es decir, las láminas para descomprimir las amígdalas cerebelosas herniadas, y duroplastia (cirugía reconstructiva de la duramadre) así como una laminectomía cervical, procedimiento para extirpar parte de hueso de una o más vértebras, hasta la herniación de las amígdalas cerebelosas. En algunos casos no es necesario abrir la duramadre”, concluye Francisco Villarejo.
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