El prestigioso equipo de neurocirujanos de Neuroinstitut, ubicado en el Centro Médico Teknon de Barcelona, ha constituido la primera y única unidad dedicada al tratamiento quirúrgico de la hipermovilidad cráneo-cervical existente en Europa, denominada Chiari & Hypermobility Unit. Su objetivo es el diagnóstico y tratamiento quirúrgico de patologías como la Malformación de Arnold-Chiari y la frecuentemente asociada inestabilidad cráneo-cervical en sus diferentes manifestaciones.
Esta unidad es fruto de la colaboración de los doctores Bartolome Oliver, Vicenç Gilete y un numeroso equipo de neurocirujanos y la infraestructura hospitalaria de primer nivel del Centro Médico Teknon, en el que desarrollan su actividad. Todos los especialistas que forman Chiari & Hypermobility Unit cuentan con una dilatada experiencia y una formación específica en la patología del tejido conectivo, causa de la hipermovilidad, y en su tratamiento quirúrgico mediante técnicas mínimamente invasivas.
La unidad de Neuroinstitut es la esperanza para muchos pacientes europeos, ya que supone una alternativa al único tratamiento especializado que existía hasta ahora, en los Estados Unidos.
Más de 50 enfermedades asociadas
“Las malformaciones de Chiari son defectos estructurales en el área del cerebelo, la parte del cerebro que controla el equilibrio. Normalmente el cerebelo y partes del tallo cerebral se asientan en un espacio endentado en la parte inferior trasera del cráneo, por encima del foramen magno (un orificio en forma de embudo hacia el canal espinal). La malformación de Chiari se produce cuando parte del cerebelo se ubica por debajo del foramen magno”, explica el Dr. Bartolomé Oliver.
“Las malformaciones de Chiari –apunta el Dr. Gilete -, pueden desarrollarse cuando el espacio óseo es más pequeño de lo normal, causando que el cerebelo y el tallo cerebral sean empujados hacia abajo dentro del foramen magno y del canal espinal superior. La presión resultante sobre el cerebelo y el tallo cerebral puede afectar las funciones controladas por esas áreas y bloquear el flujo del líquido cefalorraquídeo (LCR) –el líquido claro que rodea y protege al cerebro y la médula espinal– hacia y desde el cerebro”.
Se calcula que la incidencia de Chiari en la población general se sitúa entre el 0,1 y 1% y que el 13% de los casos presentan hiperlaxitud de las articulaciones con su principal manifestación, la
inestabilidad cráneo-cervical. Según indican estos especialistas, “se conocen más de 50 enfermedades del tejido conectivo de carácter hereditario que se manifestarían por la inestabilidad cráneo-cervical entre otros síntomas”.
“La más conocida es el Síndrome de Ehlers-Danlos, cuya forma más frecuente es el tipo hipermóvil. Este síndrome también se considera muy infradiagnosticado por lo que su frecuencia de 1 por 5.000 habitantes podría ser muy superior, incluso 1 por cada 200 habitantes, y de ellos como mínimo un 15% tendrían manifestaciones de inestabilidad cráneo-cervical”, asegura el Dr. Bartolomé Oliver.
Tras un consenso internacional se ha acuñado el término “Síndrome Medular Cervical”, provocado por el repetido estiramiento que padecen los axones de la médula, que produce su deformación debido a los exagerados movimientos que la hiperlaxitud o hipermovilidad permiten y que se traduce en alteraciones demostradas en el estudio microscópico. “Englobada dentro del Síndrome Medular Cervical figura una amplia sintomatología: cefaleas continuas, cefaleas al esfuerzo, alteraciones visuales, inestabilidad, vértigo, alteraciones auditivas, alteraciones del habla, problemas de memoria, dificultades en la respiración y la deglución, alteración del patrón normal de sueño, debilidad y alteración sensitiva en áreas del cuerpo, alteración de la marcha, alteración de la micción y disfunción del sistema nervioso autónomo que se manifiesta por taquicardia, síncopes, alteraciones digestivas, fatiga excesiva, etc.”, señala Vicenç Gilete.
Diagnóstico especializado
Dentro del grupo de pacientes están los que se diagnostican por medios habituales (RM), por lo evidente de sus alteraciones, como es el caso del Chiari tipo I, Siringomielia, Impresión Basilar, etc. y otro amplio grupo que pasa desapercibido para estos métodos, “lo que ha permitido a Chiari & Hypermobility Unit poner de manifiesto la elevada frecuencia de la hipermovilidad cráneo-cervical. Para detectar estos casos que pasan desapercibidos con los métodos habituales es fundamental la sospecha que debe mantener el médico ante unos síntomas tan heterogéneos”, afirma Bartolomé Oliver.
“La resonancia magnética convencional –explica este especialista -, en posición de decúbito (estirado) no permite en muchas ocasiones confirmar la inestabilidad cráneo-cervical por lo que se tiene que recurrir al examen en posición erguida, sentada, y además en posiciones extremas de flexión, extensión y rotación. También puede ser preciso efectuar el denominado “test de tracción cervical”, que se realiza con un ingreso hospitalario de 48 horas y que permite cribar los pacientes que se beneficiarían del tratamiento quirúrgico y que no han podido ser seleccionados con los métodos diagnósticos clásicos. Algunos pacientes requieren exámenes adicionales como la urodinamia ante la frecuente asociación de médula anclada oculta a la RM convencional”.
Tratamiento neuroquirúrgico
La neurocirugía es el único tratamiento disponible para corregir estas perturbaciones funcionales o detener la evolución del daño en el sistema nervioso central. “La especialización de nuestra Unidad, permite dar la respuesta apropiada a las diferentes patologías. Dependiendo de la sintomatología que presentan, la cirugía indicada puede ser en la descompresión de la unión bulbo-medular mediante craniectomía y duroplastia, cuando existe compresión, en la fusión cráneo-cervical, cuando existe inestabilidad de dichas articulaciones, en la odontoidectomía endoscópica transnasal o transoral, cuando hay compresión anterior del tronco cerebral o en la liberación de la médula y sección del filum terminale cuando hay médula anclada oculta o manifiesta así como en cualquier otra cirugía que sea precisa para la diversidad de alteraciones posibles asociadas a esta patología”, concluye el doctor Bartolomé Oliver.
