La reunión ha sido coordinada por los doctores Antoni Xaubet (neumólogo especialista del Hospital Clinic Barcelona) y Julio Ancochea (Jefe de Servicio de Neumología del Hospital de La Princesa-Madrid) junto a catorce líderes de opinión de las distintas regiones españolas, que han formado el Comité Científico de esta reunión. En las jornadas se hizo un repaso sobre el manejo multidisciplinar y el diagnóstico precoz de la enfermedad, de los avances terapéuticos y, por último, se dedicaron unos talleres a enfermeras y representantes de asociaciones de pacientes que pusieron de relieve la importancia de la comunicación y el conocimiento sobre la patología.
La fibrosis pulmonar idiopática es una enfermedad rara con una alta mortalidad: se calcula que la tasa de supervivencia a cinco años oscila entre el 20 y el 40%. Para el doctor Xaubet, especialista en neumología del Hospital Clinic de Barcelona, ‘el diagnóstico precoz de la enfermedad es de suma importancia ya que ello conlleva la posibilidad de aplicar medidas terapéuticas en sus fases iniciales’.
A pesar de ser una de las más frecuentes entre las enfermedades pulmonares intersticiales difusas (EPID), sus síntomas son inespecíficos e indistiguibles de los de otras enfermedades pulmonares por lo que ‘el diagnóstico es difícil y está demostrado que es imprescindible un equipo multidisciplinar constituido por neumólogos, radiólogos y patólogos con contrastada experiencia para establecer su diagnóstico y diferenciarla de otras enfermedades intersticiales del pulmón’, añadió. Por eso, la primera jornada contó con presentación de casos clínicos desde la perspectiva de los distintos especialistas a la importancia del diagnóstico precoz y el abordaje multidisciplinar en FPI y en retos en su abordaje terapéutico.
En los dos últimos dos años, se ha publicado nueva regulación sobre el tratamiento de la enfermedad en varios países europeos, incluida la publicada en España por el grupo de expertos del Programa Integrado de Investigación de EPID de la Sociedad Española de Neumología y Cirugía Torácica (SEPAR). No obstante, a pesar de que existen guías internacionales y un consenso de varias sociedades científicas en las que se definen las características clínicas y a evolución de la enfermedad, el doctor Ancochea considera que ‘los nuevos conocimientos de la enfermedad indican que las mencionadas normativas deben actualizarse de forma periódica para mejorar la atención a los pacientes” ya que además, “en los últimos tiempos los avances científicos de varios ensayos clínicos han optimizado el abordaje terapéutico de la enfermedad’.
En los últimos años se ha optimizado de forma evidente el tratamiento de la enfermedad con la llegada de nuevos tratamientos que permiten manejar la enfermedad de la mejor manera posible. Recientemente se acordaron en España las condiciones de financiación para la Pirfenidona, el primer fármaco anti-fibrótico que enlentece el deterioro funcional respiratorio en pacientes con enfermedad leve-moderada, y otras alternativas están actualmente en investigación. Sin embargo, para el Doctor Ancochea, existen algunos retos en investigación, por un lado, de biomarcadores ‘un factor clave, para optimizar el diagnóstico, la evolución y la respuesta al tratamiento ya que no existe, en el día de hoy ningún biomarcador que cumpla estos objetivos’ y por otro, ‘en el desarrollo de nuevos fármacos para conseguir la curación de la enfermedad y la valoración del efecto a largo plazo de los antifibróticos de los que se disponen actualmente’.
Para el doctor Xaubet, la etiología es un factor clave a tener en cuenta ‘actualmente, se considera que la fibrosis pulmonar idiopática es debida al efecto de diversos factores ambientales en personas genéticamente predispuestas. Aunque se ha avanzado notablemente en el conocimiento de genes que predisponen a la enfermedad, los factores ambientales no se conocen con certeza’.
El rol de la enfermería y la comunicación con y entre los pacientes es, coinciden los expertos, primordial para el manejo de la enfermedad. ‘En algunos centros, existe personal de enfermería que está en contacto continuado, de forma telefónica y presencial, para asesorar a los pacientes respecto a las dudas sobre síntomas, evolución de la enfermedad y valoración de los efectos secundarios al tratamiento permite el intercambio de experiencias entre ellos, lo cual optimiza el conocimiento y la evolución de la enfermedad’.
La oportunidad de participar en una mesa redonda de pacientes ‘son de gran relevancia, ya que permiten el intercambio de experiencias entre ellos, lo cual optimiza el conocimiento y la evolución de la enfermedad’. En la jornada participaron representantes de las principales asociaciones de pacientes como AFEFPI (Asociación de Familiares y Enfermos de Fibrosis Pulmonar Idiopática, FENAER (Federación Nacional de Asociaciones de Enfermedades Raras), FEDER (Federación Española de Enfermedades Raras) que son asociaciones en las que se ofrece apoyo tanto a los pacientes con la enfermedad como a sus familiares y la SEPAR (Sociedad Española de Neumología y Cirugía Torácica), que promueve las Aulas Respira, foros de neumólogos, pacientes y familiares en las que se discuten aspectos clínicos, evolutivos y terapéuticos de la enfermedad.
