La esclerodermia es una enfermedad del tejido conectivo de causa desconocida y no hereditaria que se caracteriza por el aumento del depósito de colágeno en la piel y en múltiples órganos internos. Cuenta con una baja incidencia que junto al desconocimiento de esta patología fuera de la Reumatología provocan dificultades en el diagnóstico.
Existen diversas variantes de esclerodermia que hacen se pueden agrupar en dos grupos diferenciados: la esclerodermia localizada, que afecta exclusivamente a la piel, y la esclerodermia sistémica, aquella que impacta sobre piel y órganos internos. “Puede afectar a múltiples órganos como la piel, el tubo digestivo, los pulmones, los riñones y los vasos sanguíneos, haciendo que en ocasiones el manejo de estos pacientes resulte complejo. Si a ello unimos su baja incidencia, no es infrecuente que algunos médicos no estén familiarizados con esta enfermedad, ni con el día a día de estos pacientes”, señala la Dra. Paloma García de la Peña, del Servicio de Reumatología del Hospital Universitario HM Sanchinarro.
En este sentido, desde 2007 se estableció una consulta específica para el abordaje de la esclerodermia dentro del Servicio de Reumatología en el que se apuesta por una asistencia integral de los pacientes. “Nos queda mucho por conseguir dado que su manejo tiene que ser multidisciplinar pero el reumatólogo es el que debe llevar la batuta. Es fundamental que los médicos especialistas, enfermería, fisioterapeutas, psicólogos, nutricionistas que atiendan a estos pacientes conozcan la enfermedad”, sentencia la Dra. García de la Peña.
El 29 de junio se celebra el Día Mundial de esta enfermedad en la que los afectados y las asociaciones de pacientes buscan mayor visibilidad. En este sentido, la baja incidencia es uno de sus principales enemigos a la hora de encontrar soluciones. De hecho, “la incidencia es variable, aparece al año entre 2 y 10 casos por cada millón de habitantes. Afecta predominantemente a mujeres con ratio de entre 4 y 9 casos por cada varón, aunque este predominio es más marcado cuanto más joven sea el paciente al inicio de la enfermedad y menor después de los 50 años de edad. El inicio de la enfermedad puede darse en cualquier edad aunque es mucho más frecuente en la quinta década de la vida”, asegura la Dra. García de la Peña.
Los síntomas y comorbilidades que presentan muchos de los pacientes de esclerodermia sistémica son el Fenómeno de Raynaud — una hipersensibilidad de los capilares de los dedos de manos y pies —, reflujo y enfermedad pulmonar intersticial o hipertensión arterial pulmonar. También puede afectar a la microcirculación con aparición de úlceras y cicatrices en los dedos o en el aparato digestivo.
Incluso se da la circunstancia de que los pacientes con esclerosis sistémica sufren un riesgo elevado de padecer cáncer a lo largo de su vida cuando se compara con la población general ajustándolo por sexo y edad. “Se sabe que dicho riesgo es mayor si el paciente es un varón, en aquellos cuya enfermedad ha debutado en edades más tardías y los que poseen anticuerpos ARN polimerasa III o Pm-Scl, aunque hay que aclarar que el 80% de los pacientes que poseen este anticuerpo no padecerán un cáncer. Es muy importante que los pacientes con esclerosis sistémica acudan a su especialista”, afirma la Dra. García de la Peña”, destaca la especialista.
Esperanzas en los nuevos ensayos clínicos
Es cierto que en los últimos años cada vez hay más ensayos clínicos para probar nuevos tratamientos y se está avanzando mucho tanto en investigación básica sobre los mecanismos etiopatogénicos de la enfermedad. “En ese sentido el Servicio de Reumatología del Hospital Universitario HM Sanchinarro forma parte del grupo EUSTAR (EULAR scleroderma trial and research) y del REPESIN (Registro Español de Esclerodermia Infantil) los cuales ayudan al mejor conocimiento de la enfermedad tanto en adultos como en niños”, concluye la Dra. García de la Peña.
Sin cura hasta la fecha
La esclerodermia a día de hoy no tiene tratamiento que sea curativo aunque se producen manifestaciones diferentes en función de cada paciente, por lo que el abordaje de esta de la enfermedad debe ser individualizado. De esta manera, la Dra. García de la Peña explica que existen tres tipos diferentes de tratamientos para tratar la diferente sintomatología: “El primero son las medidas generales que hay que explicar al paciente para que aplique en su día a día como los cuidados de la piel para obtener una buena hidratación y evitar la sequedad, evitar el frío y los cambios bruscos de temperatura. Se pueden combinar con medidas antireflujo, ya que con frecuencia se afecta el tubo digestivo y especialmente el esófago; y fisioterapia respiratoria a aquellos pacientes que tengan afectación pulmonar”.
Otra de las líneas de abordaje es el denominado tratamiento sintomático. “Son fármacos que ayudan a disminuir los síntomas de la enfermedad pero que no frenan su actividad, en ese aspecto hay fármacos para tratar el Fenómeno de Raynaud como los antagonistas del calcio, las prostaglandinas intravenosas; fármacos para tratar la esofagitis y la gastritis como los inhibidores de la bomba de protones”, explica la especialista.
Por último, existe una tercera línea, los denominados tratamientos de fondo, que tienen como objetivo frenar la actividad de la esclerodermia. “Entre ellos tenemos varios inmunosupresores como el metotrexato para la afectación cutánea, el micofenolato y la ciclofosfamida para la afectación pulmonar o fármacos específicos para la hipertensión pulmonar como el bosentan, sildenafilo, etc. También estamos incorporando las terapias biológicas al arsenal terapéutico de la enfermedad como el rituximab y el tocilizumab”, afirma la Dra. García de la Peña.
