75.000 europeos padecen angioedema bradicinina y un 55% de ellos están erróneamente diagnosticados como alérgicos sufriendo cirugías innecesarias. En Europa hay miles de pacientes operados innecesariamente sufrir esta enfermedad.
H.M.M. 75.000 europeos sufren angioedema mediado bradicinina y un 55% de ellos está erróneamente diagnosticado. Frecuentemente, los especialistas médicos confunden esta patología con una alergia común. De hecho, los últos estudios indican que sólo un 45% de los afectados está correctamente diagnosticado. Muchas veces se realizan cirugías innecesarias de apéndice, ovarios y hasta traqueotomías, según señalan los especialistas médicos. Cuando el edema afecta a las vías respiratorias altas, los afectados pueden fallecer asfixia y, si la inflamación ataca las paredes intestinales, se suele confundir con una apendicitis.
| Luis Murillo, paciente de angioedema |
En España se practican miles de apendicetomías al año. A Luis Murillo le intervinieron para quitarle el apéndice cuando tenía 18 años. Pero no tenía apendicitis. En realidad, este Paciente tenía una inflamación en las paredes intestinales: era un edema mediado bradicinina. ‘En las reuniones con otros Pacientes he visto a más enfermos a los que también han intervenido quirúrgicamente sin que fuera necesario, al no conocer los síntomas de nuestra patología. En mi caso han pasado 28 años hasta que me han diagnosticado correctamente mi enfermedad’, relata Luis, de 40 años.
La extirpación de apéndice no era la única ‘experiencia’ innecesaria que iba a vivir Luis. Al descender de una montaña, sufrió un brote de angioedema mediado bradicinina en la glotis y sentía que le faltaba el aire. Aunque logró llegar a un hospital, la adrenalina y los corticoides que le administraron no le hicieron efecto. Luis sobrevivió gracias a su gran capacidad pulmonar, algo con lo que no pueden contar todos los Pacientes. Otros afectados han tenido que pasar quirófano para una traqueotomía. Otros, sencillamente, mueren asfixia.
A partir de aquel día, los brotes de Luis Murillo fueron cada vez más frecuentes. Incluso tuvo que ser ingresado durante meses, pero sin obtener un diagnóstico correcto. Nadie identificaba su ‘alergia’. Un residente del otorrinolaringólogo Xavier Cruellas dio con su patología.
Hechos como este presionaron tanto a algunos alergólogos españoles que durante la década de los setenta decidieron especializarse en el estudio de esta patología: angioedema bradicinina. Este ha sido el caso de las Doctoras Concepción López Serrano y María Rubio, alergólogas del Hospital la Paz y del hospital Gregorio Marañón, respectivamente.
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| Doctora María Rubio, Hospital Gregorio Marañón |
Se calcula que otros 75.000 europeos sufren episodios de angioedema mediado bradicinina y más de la mitad de ellos son tratados como alérgicos sin realmente sufrir ningún tipo de reactividad a ninguna sustancia. ‘Sólo un 45% de los Pacientes está correctamente diagnosticado’, según los últos estudios presentados el Doctor Marcos Cicardi, Jefe de Medicina Interna del Hospital Luigi Sacco (Italia). El alergólogo Álvaro Moreno, del Hospital Nuestra Señora del Prado de Talavera de la Reina es de la misma opinión: ‘Estos Pacientes sufren angioedema mediado bradicinina, aunque es probable que en urgencias su patología se confunda con una alergia atípica. Hay casos en que incluso sufren cirugías innecesarias de apendicitis, ovarios o traqueotomías‘.
En España, esta patología tarda en diagnosticarse una media de 13 años, frente a otros países en los que se invierten entre 6 y 8 años, como Italia, Francia y Hungría. Por este motivo, los doctores que han tratado a pacientes de angioedema reclaman la necesidad de formar a los profesionales sanitarios de urgencias en el diagnóstico y tratamiento de esta patología para que no la confundan con un ataque de alergia.
‘Un angioedema mediado bradicinina es una inflamación localizada de aspecto blanquecino que puede producir dolor la tensión que desencadena‘, según explica la alergóloga del Gregorio Marañón María Rubio y añade, ‘la inflamación no pica, como si sucede en los procesos alérgicos’. La hinchazón puede afectar a distintas partes del cuerpo. Las más comunes son las extremidades, el rostro o las mucosas respiratorias y digestivas. Sin embargo, la Doctora Rubio hace hincapié en las vías respiratorias altas, como la faringe, laringe, lengua o tráquea, e insiste en que ‘la vida de la persona afectada puede estar en peligro si el edema se produce en esta zona’.
Los angiodemas bradicinina pueden afectar a cualquier persona y pueden surgir en cualquier lugar. En el caso de Luis la causa de su enfermedad es la deficiencia en la proteína esterasa C1, pero hay casos en los que este indicador es normal. Se esta que estos brotes inflamatorios más graves se producen en un 5% de los Pacientes que siguen un tratamiento con fármacos antihipertensivos (IECAS). Además, también pueden aparecer en mujeres que tomen estrógenos (anticonceptivos hormonales) o se encuentren en determinados periodos de su vida como el embarazo, la pubertad o la menopausia. También en los afectados diversas patologías como procesos autoinmunes o autoanticuerpos.
Dificultades para acceder a los medicamentos
Recientemente, los investigadores europeos han descubierto que la bradicinina (una proteína presente en todos los procesos inflamatorios) es la causante de los edemas de estos Pacientes al provocar que el líquido se acumule en los vasos sanguíneos, en la capa mucosa profunda y en el tejido cutáneo. Desde mayo de 2009, está disponible en España el Acetato de Icatibant (el único principio activo que actúa como antagonista de la bradicinina). ‘Es de administración subcutánea y bloquea la formación del edema en un tiempo medio de 48 minutos, lo que supone una revolución en el rápido abordaje de la enfermedad’, señala el Doctor Moreno.
Aunque el medicamento fue aprobado hace más de un año, los afectados angioedema mediado bradicinina denuncian que algunos hospitales carezcan de él. ‘Es un clásico que los Pacientes afectados enfermedades de baja prevalencia no puedan acceder a sus medicaciones en algunos hospitales’, resaltan médicos y Pacientes. Hasta hace poco, el Hospital de Bellvitge donde atienden a Luis estaba en esta situación.
‘Esta dificultad a la hora de acceder al tratamiento ocasiona que algunos pacientes españoles se hayan llegado a plantear empadronarse en países como Italia para conseguir el medicamento’, señala Jordi Cruz, Presidente de la Federación Española de Mucopolisacaridosis y Síndromes Relacionados (MPS).
Además del complicado trayecto hasta el diagnóstico y de la falta de acceso en algunos hospitales a los tratamientos disponibles, los Pacientes de angioedema mediado bradicinina también reclaman su derecho a la autoadministración en situaciones de crisis más graves.
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Los angioedemas mediados bradicinina se agrupan en cinco tipos: 1) En los casos en los que se produce angiodemas hereditarios existe un déficit o problemas de funcionamiento de una proteína denominada inhibidor de la esterasa C1. En este grupo también están los pacientes que tienen los niveles de C1 normales (pero no funcionan bien) y presentan niveles bajo de C3 y C4 bajos. Precisamente, este segundo grupo, denominado angioedemas hereditarios tipo II, son los que más confunden al facultativo y suele ser diagnosticada erróneamente como una alergia. 2) Los angioedemas estrógenodependientes se producen en su mayoría en mujeres con niveles normales del inhibidor esterasa C1 y se originan cuando se administran estrógenos como, ejemplo, la píldora o en determinadas épocas de la vida como puede ser en los embarazos en la pubertad o en la menopausia en las épocas que se produce una subida de estógenos. 3) También se pueden producir angioedemas mediados bradicinina en algunos pacientes tratados con antihipertensivos (medicamentos IECAS: Inhibidores de la Enza Convertidora de la Angioetensina). Los expertos en angioedema aclaran que el número de pacientes de este grupo es muy elevado y que se han producido algunos fallecientos en los hospitales de España esta causa. Los últos estudios han demostrado que los IECAS pueden elevar la presencia de bradicinina en sangre y hasta un 5% de los pacientes que los consumen pueden sufrir un angioedema mediado bradicinina que en algunos pacientes puede llegar a ser mortal. 4) Los angioedemas adquiridos se pueden producir en enfermos que padecen algún tipo de tumor o linfoma no Hodgkin o enfermedades autoinmunes o comtamiento de anticuerpos. 5) Los angioedemas idiopáticos, que son aquellos que se producen etiologías diversas y cuya causa no se puede llegar a identificar. |
